Nesta doença os fatores patológicos alterados que levam à mesma são variados e complexos, podendo ir desde fatores  genéticos (que explicam o risco de certas pessoas), a fatores desencadeantes como medicamentos, vírus ou produtos tóxicos.

A HPP é uma doença rara e que na sua forma idiopática abrange em Portugal algumas centenas de doentes, contudo, pode estar associada a um conjunto de doenças cardíacas, pulmonares, reumatológicas, hematológicas, virais e tromboembolismos pulmonar, etc, e assim envolver milhares de doentes, que irão necessitar do apoio de várias especialidades médicas para o seu tratamento.

Por outro lado, qualquer que seja a sua causa irá provocar profundas alterações nos vasos pulmonares, pois todos os componentes da parede do vaso pulmonar estão alterados, levando à obstrução da artéria e aumento das forças ditas vasoconstritoras, que aumentam a pressão pulmonar, resultando na dificuldade da circulação do sangue, provocando a falência do coração e dos pulmões. Estas alterações levam a sintomas como cansaço, falta de ar, edemas das pernas, e com a evolução clinica, ao internamento hospitalar e à morte do paciente.

Por estas razões a HP é uma doença que põe em risco a vida do doente e que, até há alguns anos,  apresentava uma mortalidade elevada, sendo raros os doentes que sobreviviam ao fim de dois anos, no entanto, com as  novas terapêuticas, medicamentos e terapêuticas cirúrgicas é possível melhorar a qualidade de vida e reduzir de forma significativa a mortalidade destes doentes.

Relativamente à classificação desta doença, esta foi estabelecida em reuniões da Organização Mundial de Saúde (OMS), encontrando-se dividida em cinco grupos: um primeiro grupo que engloba as formas idiopáticas, hereditárias e secundárias a doenças do tecido conjuntivo, síndrome de imunodeficiência humana, cardiopatias congénitas, schistosomiase e hipertensão portal; uma segunda forma que envolve as  secundárias, a doença do lado esquerdo do coração; uma terceira que envolve as devidas hipóxia e doenças pulmonares; uma quarta devido a doença tromboembólica pulmonar crónica ou outras obstruções da artéria pulmonar e uma quinta devido a causas multifatoriais ou desconhecidas como anemia hemolítica crónica, sarcoidose ou insuficiência renal crónica.

O doente com HP não apresenta sintomas específicos que permitam identificar logo a doença, sendo que os mesmo às vezes só se manifestam quando a doença já se encontra agravada, sendo referidas a falta de ar, cansaço, fadiga, edemas nas pernas e até a sincope ou desmaio com o esforço, estes sintomas manifestam a falência progressiva do coração, em especial do ventrículo direito. Os profissionais de saúde necessitam de um apurado senso clinico para procurar a HP como causa dos sintomas do paciente.

Especificamente, o diagnóstico de HP implica um conjunto de análises e exames para o seu diagnóstico e para compreender a causa. O eletrocardiograma, as provas funcionais respiratórias o angiotac torácico  e o ecocardiograma são os exames mais importantes, em especial o ecocardiograma que informa de maneira não invasiva a pressão da artéria pulmonar, mas é sempre necessário confirmar o diagnóstico através do cateterismo direito, um exame invasivo que também  ajuda a definir o tratamento.

Para tratar os doentes do grupo 1 há um conjunto de  fármacos com ação vasodilatadora  que são fundamentais para reduzir a mortalidade e morbilidade, pertencendo a três grupos farmacológicos os antagonistas da endotelina, os prostanóides e os inibidores da fosfodiasterase, podendo ser usados em associação. Para os doentes de grupo 4 é fundamental o uso da anticoagulação, podendo ser associada a terapêutica vasodilatadora, mas para estes a melhor terapêutica é a cirurgia, a tromboendarterectomia pulmonar que irá eliminar os trombos que são a causa da doença. Como terapêutica alternativa ou complementar para certos casos pode ser usada a angioplastia pulmonar. 

Para os pacientes dos restantes grupos deve ser usada a terapêutica habitual daquelas patologias e não está demonstrada a eficácia de terapêutica especifica de hipertensão pulmonar como nos grupos 1 e 4 .

Por último, deve ser salientado que o tratamento destes doentes implica a existência de uma equipa multidisciplinar onde é fundamental o trabalho de enfermagem no apoio clinico e na execução de diversas terapêuticas orais e endovenosas, assim procura-se através da colaboração  de várias especialidades médicas uma melhor reabilitação e qualidade de vida dos doentes.

Um artigo do médico Nuno Lousada, Cardiologista do Centro Hospitalar de Lisboa Norte.

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